本发明公开了一种氧化磷酸化通路缺陷的DBA细胞模型及其构建方法，属于细胞模型构造技术领域。该构建方法包括在红系诱导分化体系中抑制线粒体氧化磷酸化通路的步骤。具体包括以下步骤：对HPCs进行扩增培养；对步骤(1)所得细胞向红系方向进行定向诱导分化，在分化体系中加入氧化磷酸化通路抑制剂，连续培养，即获得所述氧化磷酸化通路缺陷的DBA细胞模型。本发明所建立的DBA细胞模型可用于进一步挖掘DBA的其他遗传学异常。该模型不需要实验动物参与，成本低、操作简便、建模周期短、可重复性高，可以简单快速开展相关实验研究，以及分析药物的治疗贫血功效，有利于贫血药物的研发。