本发明公开了一种VHL综合征肾癌的诊断模型及其应用，本发明提供了一种能够诊断或预测VHL患者是否为VHL综合征肾癌的代谢物的组合及其应用与方法，进一步包括相关的产品、诊断/预测模型，具体的代谢物包括PC(16:0/16:0)、Cysteine‑S‑sulfate、gamma‑Glutamylalanine、1‑deoxy‑1‑(N6‑lysino)‑D‑fructose、Montecristin、PE(22:4(7Z,10Z,13Z,16Z)/14:0)、PC(16:1(9Z)/P‑18:1(11Z))、1‑Kestose、N2‑gamma‑Glutamylglutamine、N2,N2‑Dimethylguanosine。