本发明公开了硼替佐米与索拉非尼联合在制备治疗肾透明细胞癌药物中的用途。本发明通过对移植了透明细胞肾癌(clear cell renal cell carcinoma，ccRCC)VHL‑null‑786‑0细胞的免疫受损SCID小鼠进行硼替佐米和索拉非尼联合用药，来达到治疗ccRCC的效果。LONP1蛋白抑制剂硼替佐米可以减少VHL‑null‑786‑0细胞线粒体相关蛋白线粒体转录因子A(TFAM)蛋白的降解，从而提高了具有强耐药性的ccRCC对索拉非尼治疗的敏感性，在联合应用后，更有效地抑制了小鼠肿瘤的生长。本发明的提出使得已经对索拉非尼产生严重耐药性的VHL‑null‑786‑0肿瘤细胞提高了对索拉非尼的敏感性，使联合治疗具有更高的效能，能更好地抑制肿瘤的生长。因此，本发明的提出为治疗ccRCC提供了一种新的技术手段。