本发明涉及四氢异喹啉衍生物。具体地，本文公开了新的四氢异喹啉衍生化合物，其可作为活性成分用于药物组合物，特别是可用于预防或治疗对骨骼肌肌节的收缩性的调节具有响应性的疾病或病症的药物组合物。这可以例如凭借通过快骨骼肌肌球蛋白、肌动蛋白、原肌球蛋白、肌钙蛋白C、肌钙蛋白I和肌钙蛋白T及其片段和同种型中的一者或多者调节所述快骨骼肌肌节的肌钙蛋白复合体来实现。因此，所述四氢异喹啉衍生化合物可用作预防或治疗1)神经肌肉障碍，2)随意肌的障碍，3)以肌无力、萎缩和疲劳为突出症状的CNS障碍，4)源于系统性障碍的肌肉症状，以及5)盆底肌和尿道/肛门括约肌的功能障碍的药剂。